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地中海貧血嚴(yán)重嗎
- 地中海貧血嚴(yán)重嗎
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參與醫(yī)生
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 趙弘 副主任醫(yī)師
地中海貧血實(shí)際上是一種遺傳性疾病,又叫海洋性貧血,是因?yàn)檠t蛋白中主要的珠蛋白鏈的合成異常,導(dǎo)致血紅蛋白合成的障礙,患者會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的貧血。根據(jù)基因的表達(dá)的情況以及父母的基因的攜帶的情況,分成不同類型,比如β型和α型,也會(huì)根據(jù)基因的純合程度的不同表現(xiàn),分成重型和輕型。重型的患者可能在嬰幼兒就發(fā)病,而且會(huì)伴有特殊的面容,以及生長發(fā)育的問題,會(huì)表現(xiàn)為重度貧血,導(dǎo)致嬰幼兒從很小的時(shí)候就要接受輸血的治療。隨著輸血的增加,會(huì)導(dǎo)致鐵過載或者含鐵血紅素沉積,影響造血功能的種種表現(xiàn),會(huì)嚴(yán)重影響嬰幼兒的壽命和生活質(zhì)量。
對于輕型的地中海貧血的患者,往往到成年以后才發(fā)現(xiàn),不影響其生長發(fā)育以及生活質(zhì)量。對于地中海貧血重型患者,現(xiàn)在也沒有特別有效的藥物治療,在過去主要根據(jù)支持治療,間斷輸血,保證患者貧血能改善。但是現(xiàn)在對于重型患者開始提倡早期做異基因造血干細(xì)胞移植,能夠徹底的根治疾病。
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