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鐮刀型細胞貧血癥是什么遺傳病

參與醫(yī)生

鐮刀型細胞貧血癥是一種遺傳病,屬于一種慢性的溶血性貧血。遺傳病應該是常染色體的顯性遺傳,所以一般更有明確的家族史去推斷、去診斷。治療建議是做異基因造血干細胞移植,有可能能夠治愈該病。最新的基因治療目前對鐮刀型細胞貧血癥沒有明確的基因,所以相對來說,治療方法現(xiàn)在還沒有太多的突破。這種病人容易出現(xiàn)黃疸、貧血,再有出現(xiàn)脾大的表現(xiàn)之外,比如有嚴重的疼痛危象出現(xiàn)。但國外西方發(fā)病率比較高。疼痛危象時,病人會出現(xiàn)造血停滯、再障危象等,都需要關(guān)注。鐮刀型細胞貧血癥簡稱叫鐮狀貧血。這些病人值得密切關(guān)注,容易合并感染、出現(xiàn)疼痛危象的情況。平時溶血時,病人要多飲水,及時把溶血相應的尿酸、代謝產(chǎn)物及時排泄出去,這也是關(guān)注鐮狀貧血病人重要的方式。
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