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鐮刀貧血癥是什么病
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參與醫(yī)生
北京大學(xué)人民醫(yī)院 吳春波 主任醫(yī)師
鐮刀細(xì)胞貧血,又稱血紅蛋白病,是遺傳因素導(dǎo)致血紅蛋白β鏈上第6位的因子。正常應(yīng)該是谷氨酸,但是被纈氨酸替代,出現(xiàn)相應(yīng)的溶血性貧血。如果父母都是,即純合子;如果一方是,即雜合子的遺傳相關(guān)性疾病,是溶血性貧血,所以有家族史時(shí)一定要注意,觀察孩子是否有相關(guān)疾病,因?yàn)樵绨l(fā)現(xiàn)可以早治療。對(duì)于純合子即父母雙方都是相應(yīng)的鐮刀細(xì)胞性貧血,孩子可能出生時(shí),就會(huì)貧血很嚴(yán)重,而且預(yù)后很差,成長(zhǎng)的過(guò)程中會(huì)面對(duì)很多由于重癥貧血導(dǎo)致相關(guān)疾病,甚至隨時(shí)有生命危險(xiǎn)。所以對(duì)鐮刀細(xì)胞性貧血有家族史的人群,一定要及時(shí)查體,如婚前檢查、孕期檢查,以便早期發(fā)現(xiàn)孩子異常。另外,根據(jù)孩子異常的嚴(yán)重程度,聽(tīng)從醫(yī)生的建議,接受下一步治療方案或者處理方案,不能自行決定嚴(yán)重程度以及對(duì)孩子預(yù)后的影響。因?yàn)閭€(gè)體對(duì)醫(yī)學(xué)知識(shí)掌握有限,聽(tīng)從專家的建議或者聽(tīng)從相關(guān)的醫(yī)生的建議,才是最好的選擇。
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