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胱氨酸尿癥屬于哪種疾病

參與醫(yī)生

山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 彭濤 副主任醫(yī)師
胱氨酸尿癥屬于腎小管疾病,此種疾病有先天性的,也有后天性的,具體分析如下:1、先天性:常見(jiàn)的就是范科尼綜合征,也就是指近端腎小管出現(xiàn)了異常。出現(xiàn)異常以后,尿液中的氨基酸,包括很多種類(lèi)的氨基酸,當(dāng)然包括胱氨酸,以及葡萄糖,還有大量的鉀、鈉、鋁、鈣、鎂都排出體外,形成大量的尿液,從而機(jī)體中的有益物質(zhì)就會(huì)降低,影響機(jī)體的發(fā)育,所以一般小孩出現(xiàn)范科尼綜合征比較常見(jiàn);2、后天性:繼發(fā)性的通常中、老年人比較常見(jiàn),特別是女性,常繼發(fā)于某些系統(tǒng)性疾病中的風(fēng)濕系統(tǒng)疾病,例如干燥綜合征,累及腎臟早期表現(xiàn)就是腎小管異常,使腎小管功能出現(xiàn)損害,重吸收由腎小球?yàn)V出的某些物質(zhì)減少,可以出現(xiàn)β2微球蛋白升高、尿中葡萄糖升高、氨基酸升高、比重降低、酸堿度異常等。此種由后天性造成的腎小管繼發(fā)性損害,經(jīng)過(guò)積極的治療以后,有可能得到一定程度的恢復(fù)。但是損害比較嚴(yán)重或?qū)τ谥委煼磻?yīng)不好,可能永久存在腎小管損害的標(biāo)記。
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