收藏 手機(jī)看

分享

什么是巨人癥

參與醫(yī)生

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 胡偉 主任醫(yī)師
巨人癥是由于垂體生長激素瘤或垂體生長激素細(xì)胞增生,大量的生長激素分泌,如果發(fā)生在骨骺閉合之前,叫做巨人癥。如果這種情況發(fā)生在骨骺已經(jīng)閉合的成年人,引起的是肢端肥大癥。引起巨人癥的病因雖然不清楚,但絕大部分是垂體生長激素瘤,身體其他部位的腫瘤,比如胰島細(xì)胞瘤或肺癌,若過量分泌生長激素,也可以引起巨人癥。巨人癥通常是幼年起病,起病隱匿,診斷時病程已經(jīng)比較長,可能有10年左右。臨床表現(xiàn)與腫瘤大小、生長速度、生長激素、分泌情況以及腫瘤對于周圍結(jié)構(gòu)造成的壓迫有關(guān)。主要包括腫瘤壓迫引起的頭痛、視力障礙,如視力下降、視野缺損,甚至看東西雙影,也可以出現(xiàn)泌乳素增高、性欲減退。生長激素過度分泌,發(fā)生在骨骺閉合之前,造成骨骼、軟骨和軟組織過度生長,可以出現(xiàn)比同齡人身高明顯增高。如果是由于促性腺激素分泌減少,性腺不發(fā)育,骨骺一直不閉合,身高通常在2米以上。巨人癥還可以出現(xiàn),如各種代謝紊亂、并發(fā)癥,出現(xiàn)糖尿病糖代謝紊亂,出現(xiàn)肺部疾病。對心腦血管也有不利影響,比如出現(xiàn)高血壓、腦出血,可以出現(xiàn)冠心病,甚至心理衰竭。巨人癥的致殘、病死率比較高,主要是與心腦血管、糖代謝紊亂密切相關(guān),感染的機(jī)會也明顯增加。巨人癥需要進(jìn)行定位、定性診斷后,主要的治療方法是手術(shù)治療,但由于腫瘤比較大,對周圍組織形成包繞,手術(shù)雖然有比較好的作用,但需要定期復(fù)查。也要注意病情反復(fù),可能需要放射性治療或藥物治療,需要長期隨訪。
相關(guān)視頻