特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種特殊性間質(zhì)性肺病，病因尚不明確，多發(fā)于中老年人，男性多于女性。臨床表現(xiàn)主要是進(jìn)行性低氧血癥、雙肺彌漫性病變，以毛玻璃樣改變、細(xì)網(wǎng)格狀及粗網(wǎng)格狀改變、蜂窩肺為主要特征，預(yù)后較差。特發(fā)性肺纖維化最終結(jié)果是呼吸衰竭，死亡率較高，生存期平均約為4.7年。目前臨床中治療特發(fā)性肺纖維化的藥物較少，治療較為棘手，最終治療方法為肺移植。