特發(fā)性肺纖維化無明確病因，發(fā)病機制到目前仍不清楚，多為內(nèi)因、外因共同作用的結(jié)果。好發(fā)于老年男性、吸煙者。肺部病理特征為尋常型間質(zhì)性肺炎，以纖維結(jié)締組織增生為主要特征。糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療無效，表現(xiàn)為進行性呼吸困難、刺激性干咳。疾病預(yù)后差，中位生存期約為2.8年。