-
收藏
手機(jī)看
分享
-
-
用手機(jī)掃描二維碼在手機(jī)上繼續(xù)觀看
粘多糖病能活多久
- 粘多糖病能活多久
-
參與醫(yī)生
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 張人玲 主任醫(yī)師
粘多糖病是一種罕見的先天遺傳性疾病,一般的存活時(shí)間是10-15年。大多數(shù)患者1歲時(shí)起病,病程大約需要10-15年。發(fā)生這種疾病主要是分解粘多糖的水解酶出現(xiàn)障礙,導(dǎo)致粘多糖不能被分解,大量堆積在體內(nèi)。粘多糖堆積在骨骼、心臟、肝脾腫大,心肌有一定的損傷,還可以出現(xiàn)心臟反流,同時(shí)智力發(fā)生嚴(yán)重的障礙,而且身材矮小。粘多糖病一般沒有特效的藥物治療,目前有些酶以及基因工程的進(jìn)展,有些藥物可以適當(dāng)延緩患者的生命,但是也就是存活到20歲左右。發(fā)生粘多糖病的患者并不是很多,它是一種罕見的遺傳性疾病,由于沒有很好的藥物治療,如果能在妊娠期間發(fā)現(xiàn)就最好,但是發(fā)現(xiàn)的比例很低。發(fā)生粘多糖病時(shí)患兒發(fā)育障礙,而且心臟、骨骼、腎臟、肝脾都有一定的損傷,患者的存活時(shí)間10年上下。
相關(guān)視頻