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男嬰兒腎上腺皮質(zhì)增生該如何治療

參與醫(yī)生

湖南省兒童醫(yī)院 尋勱 副主任醫(yī)師
男嬰兒腎上腺皮質(zhì)增生癥治療原則為缺什么補什么,因此治療方法主要為補充由于該疾病所缺乏的皮質(zhì)激素。腎上腺皮質(zhì)增生癥是由于在皮質(zhì)醇激素合成過程中存在酶缺乏現(xiàn)象,進(jìn)而導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能減退,屬于皮質(zhì)激素合成絕對缺乏所導(dǎo)致的疾病。對于皮質(zhì)激素藥物種類較多,首選氫化可的松藥物,臨床上患者需要長期維持性口服該藥物,不可以隨便停藥或者自行改變藥量。 建議家長定期帶孩子去醫(yī)院檢查性發(fā)育情況,以及血電解質(zhì)等指標(biāo)調(diào)整劑量,若治療不規(guī)范,較有可能出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能危象,即腎上腺皮質(zhì)功能突然降到低點,表現(xiàn)出嚴(yán)重高鉀血癥、低鈉血癥甚至休克。此時除補液糾正內(nèi)環(huán)境紊亂外,還應(yīng)給予大劑量氫化可的松治療,等待急性期過后,再改為普通劑量腎上腺,如氫化可的松維持治療,再按上述原則定期隨診,定期調(diào)整劑量即可。
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