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嬰兒蠶豆病是什么原因

參與醫(yī)生

河北醫(yī)科大學第四醫(yī)院 朱秀麗 副主任醫(yī)師
蠶豆病是一個常見的遺傳代謝性疾病,是紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏引起的一種疾病,而蠶豆病是這個疾病的一個類型??偟膩碚f,蠶豆病G-6-PD酶缺乏是內因。稱之為蠶豆病是因為有一些患兒進食蠶豆或者蠶豆類制品以后,出現(xiàn)急性血管內溶血、血紅蛋白尿等嚴重溶血危象,所以稱之為蠶豆病。具體吃蠶豆為什么引起蠶豆病,根本內因還是因為小孩有G-6-PD酶缺陷。有研究顯示,蠶豆里面因為含有多巴胺、尿嘧啶等類似氧化物的物質,所以會引起蠶豆病的出現(xiàn),但是有一部分存在G-6-PD酶缺陷的小孩吃了蠶豆也不一定發(fā)生蠶豆病,而且發(fā)病嚴重程度和進食蠶豆量多少也沒有確切關系。 所以目前來說只知道G-6-PD酶缺陷是內因,但是具體為什么進食蠶豆以后會引起發(fā)作,機制尚沒有完全明了。所以在臨床上建議有G-6-PD酶缺陷的小孩盡量避免吃蠶豆或者蠶豆制品,以防引起蠶豆病,引起溶血危象等嚴重威脅生命健康的情況。
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