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法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)
- 法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)
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參與醫(yī)生
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 李曉鋒 副主任醫(yī)師

法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病,是復(fù)雜性先天性心臟病和簡(jiǎn)單性先天性心臟病的分水嶺,包括室間隔缺損,主動(dòng)脈騎跨,肺動(dòng)脈狹窄和右心室肥厚。由于心室水平的右向左分流和肺動(dòng)脈狹窄所導(dǎo)致的肺血流的減少,所以法洛四聯(lián)癥的患兒的臨床表現(xiàn),主要是由于上述因素導(dǎo)致的患兒的缺氧。孩子可以出現(xiàn)口唇青紫、指甲發(fā)紫,有一部分孩子可能會(huì)出現(xiàn)杵狀指,表現(xiàn)為手指末端增粗,腳趾末端增粗,就像搗藥的杵一樣,臨床上稱為杵狀指。有一部分孩子會(huì)走以后可能會(huì)出現(xiàn)走幾步就要蹲下來(lái)休息,在臨床上稱之為喜蹲踞現(xiàn)象。嚴(yán)重的缺氧患兒可能會(huì)表現(xiàn)為缺氧發(fā)作,臨床上可見(jiàn)到孩子突然出現(xiàn)青紫的加重、抽搐這些臨床表現(xiàn)。一旦出現(xiàn)缺氧發(fā)作,要立即帶孩子就診,可能需要盡早手術(shù)。

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