法洛四聯(lián)癥最先由法國人Fallot提出，包括四個病變，即室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥的主要病變是肺動脈狹窄，由于肺動脈狹窄，右心室壓力增高，當右心室壓力超過主動脈壓力時，就會產(chǎn)生右向左分流，沒有經(jīng)過肺氧合的靜脈血，經(jīng)過室間隔缺損進入體循環(huán)，患兒就會出現(xiàn)青紫。 患兒最初可能沒有青紫，但是隨著生長發(fā)育，活動量會增加，對氧氣的需求也會逐漸增加，一般在孩子3-6個月以后會逐漸出現(xiàn)青紫，并且逐漸加重，臨床上表現(xiàn)為口唇青紫、杵狀指。很多法洛四聯(lián)癥患兒在哭鬧、大便或者喂奶以后，突然出現(xiàn)青紫加重，呼吸深快，重者可以發(fā)生昏厥、抽搐等缺氧表現(xiàn)，一般考慮與右室流出道肌肉痙攣有關。法洛四聯(lián)癥是臨床上最常見的紫紺型先天性心臟病，不會自愈，必須要手術治療，目前在大的心臟中心成功率已經(jīng)大于98%。