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小兒法洛四聯(lián)癥是什么
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參與醫(yī)生
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心 鄭景浩 主任醫(yī)師
法洛四聯(lián)癥顧名思義是四種病,稱(chēng)為四聯(lián)癥,因由國(guó)外的法洛醫(yī)生發(fā)現(xiàn),所以以其名字命名為法洛四聯(lián)癥。主要包括右心室肥厚、主動(dòng)脈騎跨和室間隔缺損,即患兒的心臟室間隔內(nèi)有一個(gè)洞,以及肺動(dòng)脈狹窄。廣義的肺動(dòng)脈狹窄包括右室流出道狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄、肺總動(dòng)脈狹窄和左右肺動(dòng)脈狹窄,一條線(xiàn)上的狹窄可以統(tǒng)稱(chēng)為右室流出道狹窄,屬于四聯(lián)癥合并型中的一種,手術(shù)時(shí)四種病均應(yīng)糾正。
手術(shù)無(wú)法一次性成功解除法洛四聯(lián)癥的四種病,有時(shí)需要留下一個(gè)洞下次再做,通常稱(chēng)為法洛四聯(lián)癥四種病癥的分期手術(shù),需要做兩次手術(shù),即第一次先擴(kuò)大狹窄肺動(dòng)脈,待以后有做第二次根治手術(shù)指征時(shí),再關(guān)掉缺損,進(jìn)擴(kuò)大肺動(dòng)脈狹窄處,但大部分四聯(lián)癥患兒都可以做一次性手術(shù)。
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