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重度地中海貧血能活多少歲
- 重度地中海貧血能活多少歲
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參與醫(yī)生
上海市第六人民醫(yī)院 徐文皓 副主任醫(yī)師
重度地中海貧血患者能活的歲數(shù),其差異相對(duì)較大。由于血紅蛋白中的珠蛋白鏈異常,引起遺傳性的溶血性貧血,則稱為地中海貧血。按照血紅蛋白珠蛋白鏈,一般分為α-地中海貧血和β-地中海貧血,具體分析如下:1、α-地中海貧血:在α-地中海貧血當(dāng)中,最嚴(yán)重的是血紅蛋白Bart’s水腫綜合征,一般胎兒在宮內(nèi)就死亡;2、β-地中海貧血:β-地中海貧血分輕型、中間型和重度,重度β-地中海貧血患者的生命維持,要靠輸血以及定期的去鐵治療。如果有感染或者誘發(fā)因素,也會(huì)引起貧血的加重,甚至死亡。隨著治療的進(jìn)步,還有新藥、新療法的出現(xiàn),患者的生存率在增加。但是預(yù)后仍然存在很大的差異,則取決于是否接受正規(guī)的治療。如果患兒從小接受正規(guī)治療或者最佳治療,文獻(xiàn)有報(bào)道,存活到30-60歲的患者是越來(lái)越多。如果沒有接受正規(guī)治療或者治療不充分,如沒有輸血或者輸血減少等,重度β-地中海貧血患者一般活不到5歲,由于心血管病的繼發(fā)疾病而引起死亡。
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