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血友病是什么病
- 血友病是什么病
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參與醫(yī)生
深圳市羅湖區(qū)人民醫(yī)院 龔輝 副主任醫(yī)師
血友病是一組因遺傳性的凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病,包括血友病A和血友病B。血友病A為典型的性連鎖的隱性遺傳性疾病,往往由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子Ⅷ的凝血成分合成的基因位于X染色體上,患病的男性與正常女性婚配,子女中男女均正常,女性為傳遞者。正常男性與傳遞者的女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者,女性半數(shù)為傳遞者。患者男性與傳遞者女性婚配,所生的男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病,半數(shù)為傳遞者?,F(xiàn)在我們也發(fā)現(xiàn)大約30%的患者沒(méi)有家族史,其發(fā)病可能與基因突變有關(guān)。因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,在女性的傳遞者中因子Ⅸ水平較低,因有出血傾向,因子Ⅺ的缺乏均可導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙,凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟?,纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。
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