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什么是永存動脈干

參與醫(yī)生

上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心 孫彥雋 主任醫(yī)師
永存動脈干是一種少見的先天性心臟畸形,主要是胚胎發(fā)育的過程中,原始的動脈干并沒有正常的分割成主動脈和肺動脈,造成一根原始的粗大的動脈干,同時騎跨在左右心室上。這些病人常常合并有巨大的室間隔缺損,左右心室血流通過室間隔缺損相互混合以后,同時進入這一根動脈干再供應主動脈和肺動脈,所以這些病人的肺動脈的壓力和體循環(huán)的壓力是一樣的,作為一種罕見的先天性心臟病,這種病存在肺動脈高壓,這些病人往往需要在新生兒期或者在小嬰兒期就實施手術,不然長期的肺動脈高壓對病人的心臟和肺臟的功能都有很大的影響。永存動脈干病人往往在小年齡時期就出現(xiàn)癥狀,這些病人多半會有一些充血性心功能衰竭的癥狀,表現(xiàn)出來生長發(fā)育落后、盜汗、而且平時比較激惹,有的人吃奶相對來說會吃吃停停,喂養(yǎng)比較差,而且這一些病人充血性心功能衰竭,無論是對肺臟的功能,還是心臟的功能都有影響。如果這些小孩一直不接受手術或者未能診斷,他的生長發(fā)育落后的情況會越來越明顯,往往在3-6月齡以后,有一些病人會因為固定性的肺動脈高壓產(chǎn)生早期發(fā)生的艾森曼格綜合征,這些病人就可能就沒有辦法實施手術而失去手術機會。
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