先天性肝囊腫手術包括開服手術及腹腔鏡手術兩種，臨床常用肝囊腫開窗術及去頂術。若患者發(fā)生合并感染，應置引流管外引流；若囊腫在后壁，且膽管炎癥不易控制，可行空腸Roux-en-Y吻合術；若為多發(fā)性肝囊腫，癥狀較重且伴嚴重并發(fā)癥，可行肝段或肝葉切除。若為晚期多囊肝，肝組織破壞嚴重，且有黃疸、腹水等嚴重并發(fā)癥，則可行肝移植手術。