大多數(shù)患者會伴有不同程度的咳嗽，以干咳為主，常呈刺激性，短期加重，可因為勞累甚至深呼氣誘發(fā)，有時候會咳少量白色黏痰。如果伴有繼發(fā)性感染，痰量可以增多，且多為黃色、黃綠色，甚至有帶血的情況，很少出現(xiàn)有咯血。 部分患者有胸痛、盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦無力等，也會發(fā)生反復(fù)自發(fā)性氣胸。進(jìn)行性加重的呼吸困難是其突出癥狀，活動后加重，呼吸頻率以及心率加快，可以出現(xiàn)在疾病的早期，絕大多數(shù)的病程可以持續(xù)發(fā)展，最終死于呼吸衰竭，如繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。還有一些肺外表現(xiàn)，比如雷諾現(xiàn)象，都會導(dǎo)致患兒出現(xiàn)預(yù)后不良的情況。