問
苯丙酮尿癥患兒可以吃普通米和面粉嗎?

9個月

       2013-09-13 11:19      瀏覽3807次
    病情描述：
    從一個多月就吃特殊奶粉了，就是頭發(fā)少有點黃，皮膚白。
答
    因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
    低苯丙氨酸飲食主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸，完全缺乏時亦可導致神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。指導意見苯丙氨酸需要量，2個月以內(nèi)約需50—70mg/（kg.d）3—6個月約40mg/（kg.d），2歲均約為25—30mg/（kg.d），4歲以上約10—30mg/（kgd），以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。

    孫愛華

    副主任醫(yī)師 已幫助 2241 人
    2013-09-13 13:29
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