兒童炎性肌纖維母細胞瘤屬于一種罕見的低度惡性間葉源性腫瘤，大部分患者可以經(jīng)過手術(shù)治愈，一小部分患者會發(fā)生轉(zhuǎn)移與惡變，經(jīng)過化療，治療效果欠佳。現(xiàn)在隨著研究發(fā)現(xiàn)，部分ALK基因發(fā)生突變的患者，其中大約占50%可以使用克唑替尼這類的靶向藥物進行治療，也取得了較好的效果。兒童炎性肌肉纖維母細胞瘤是一種間葉性真性腫瘤，肌纖維母細胞是病變的主要細胞成分，并伴有炎癥反應(yīng)，存在大量漿細胞或淋巴細胞浸潤。大部分炎性肌纖維母細胞瘤不會惡化，可以歸為良性腫瘤。小部分病例會出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移及癌變，特征更類似于癌癥。綜合疾病的異質(zhì)性，炎性肌纖維母細胞目前被認為是低度惡性腫瘤，即較低概率惡變的腫瘤。歷史上對炎性肌纖維母細胞瘤究竟是炎癥反應(yīng)增生還是腫瘤一直存在爭議，曾經(jīng)被歸于炎性假瘤，1994年世界衛(wèi)生組織才將其正式命名為炎性肌纖維母細胞瘤。