收藏 手機(jī)看

分享

什么叫漸凍人

參與醫(yī)生

河南省人民醫(yī)院 李書(shū)劍 主任醫(yī)師
普通老百姓口中俗稱的漸凍人,在醫(yī)學(xué)上是患有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,其中最常見(jiàn)的類型叫做肌萎縮側(cè)索硬化癥,是一種目前在醫(yī)學(xué)界不能夠完全治愈的疾病。該病在神經(jīng)內(nèi)科的分類上屬于神經(jīng)系統(tǒng)變性病,主要是脊髓的皮質(zhì)脊髓束及前角細(xì)胞、腦干神經(jīng)核團(tuán)出現(xiàn)嚴(yán)重萎縮且進(jìn)行性加重,導(dǎo)致患者出現(xiàn)肌肉萎縮、肌無(wú)力、臥床不起、吞咽困難,最終呼吸也逐漸變差。此過(guò)程發(fā)展較慢,而凍人指的是患者慢慢地不能動(dòng),仿佛被凍結(jié),但實(shí)際上是肌無(wú)力、肌萎縮的過(guò)程。漸凍人的意識(shí)和智能始終是正常水平,因此患者晚期意識(shí)仍然清醒,只能目睹自己的身體逐漸失去功能,病情逐漸加重,最終臥床不起,所以患者較為痛苦。通常患者生存期較短,國(guó)內(nèi)外的文獻(xiàn)表明,從患者診斷到去世,存活時(shí)間平均在3-5年。該病的治療目前僅限于藥物的對(duì)癥治療,使患者的生存時(shí)間延長(zhǎng),包括應(yīng)用利魯唑、依達(dá)拉奉等,可以在一定程度上改善癥狀,緩解患者的痛苦,延長(zhǎng)生存時(shí)間,但不能夠從根本上治愈此病。目前有希望的療法包括反義寡核苷酸治療、基因治療,但仍處于探索之中。
相關(guān)視頻