顱咽管瘤主要以手術(shù)治療為主，再配合術(shù)后內(nèi)分泌治療，治療過程中難度較大。尤其兒童顱咽管瘤，除圍手術(shù)期各種下丘腦的癥狀，還需考慮水電解質(zhì)平衡紊亂、激素內(nèi)分泌功能障礙以及兒童體格發(fā)育、青春發(fā)育等問題，需要全面考慮，并且長期考慮。 由于顱咽管瘤對放療和化療都不敏感，因此目前主要治療方式為手術(shù)切除。第一次手術(shù)特別重要，有經(jīng)驗的醫(yī)生可以實現(xiàn)90%以上的顱咽管瘤全切除。如果第一次手術(shù)沒有做到全切，幾乎都會復發(fā)，會給再次手術(shù)帶來更大困難。具體手術(shù)入路包括翼點額下入路、縱裂-終板入路、經(jīng)胼胝體腦室入路等開顱手術(shù)形式和內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶手術(shù)，具體選擇要根據(jù)患兒年齡、腫瘤部位和分型以及醫(yī)生個人經(jīng)驗決定。 目前兒童多以開顱手術(shù)為主，內(nèi)鏡手術(shù)需要經(jīng)鼻孔操作，低齡孩子鼻孔小，難以實現(xiàn)，一般6歲以上才會做內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)。對于囊性復發(fā)的、反復手術(shù)不能切除的顱咽管瘤，可以采用立體定向向腫瘤內(nèi)置入Ommaya囊，向囊內(nèi)打干擾素，或者結(jié)合質(zhì)子束放療，為除手術(shù)切除以外的第二選擇，并不是第一選擇。 除腫瘤本身以外，手術(shù)治療也會對下丘腦造成不同程度的影響，因為顱咽管瘤的位置深，周圍重要結(jié)構(gòu)多，因此術(shù)后需要配合各種激素替代治療。圍手術(shù)期主要使用激素，包括糖皮質(zhì)激素、甲狀腺素，同時彌凝是最重要的控制尿崩的藥物。腫瘤全切穩(wěn)定1-2年后，需要采用內(nèi)分泌替代治療，讓孩子長身高。青春期時通過性激素調(diào)節(jié)，讓孩子獲得青春期發(fā)育。