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心臟淀粉樣變性怎么辦
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參與醫(yī)生
華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院 聶少芳 副主任醫(yī)師

心肌淀粉樣變性是一種代謝性的心臟病,是遺傳因素導(dǎo)致的,也有很多是后天的全身系統(tǒng)性疾病,最后表現(xiàn)為心臟的表型。無(wú)論是先天的還是后天的,如果一旦出現(xiàn),治療沒(méi)有太多辦法,所以關(guān)鍵還在于診斷,具體如下:
1、一般最常用的方法是心肌活檢。心肌活檢要做淀粉樣變性的染色;
2、電鏡;
3、最重要的是靠遺傳突變篩查,如果有突變,稱(chēng)為原發(fā)性的。
原發(fā)性的淀粉樣變性,沒(méi)有很好的治療辦法,生存期非常短,這部分患者建議心臟移植。如果是繼發(fā)性全身性的淀粉樣變性,患者需要對(duì)因進(jìn)行治療,預(yù)后非常差,沒(méi)有特別好的治療方法。對(duì)于遺傳性的心肌淀粉樣變性的這部分患者,如果通過(guò)基因檢測(cè),目前市面上已經(jīng)有部分針對(duì)不同突變的基因治療方式,只是比較少。進(jìn)行基因檢測(cè),還是有希望通過(guò)基因治療來(lái)治療淀粉樣變性。

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