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硬皮病癥狀能活多久

參與醫(yī)生

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 高娜 副主任醫(yī)師
硬皮病患者壽命因人而異,同為硬皮病,不同患者由于損傷器官不同,壽命相差較大。據(jù)流行病學(xué)資料,初次診斷系統(tǒng)性硬化后10年生存率約65%。由于硬皮病為異質(zhì)性疾病,受累器官不同,所以影響功能不同以致預(yù)后不同,具體分為以下情況:1、僅累及皮膚:僅出現(xiàn)皮膚硬化死亡概率相對(duì)較低,通常隨病程延續(xù)可導(dǎo)致手指攣縮,可發(fā)生一定比例致殘;2、影響內(nèi)臟:尤其重要臟器如肺、心臟、腎臟,影響以上臟器功能或可導(dǎo)致死亡率增加。彌漫性系統(tǒng)性硬化癥早期發(fā)生重要臟器損傷概率較大,因此早期死亡風(fēng)險(xiǎn)較高。局限性硬皮病若出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓或胃腸道受累,引起腸吸收不良也為致死原因。系統(tǒng)性硬化癥由于為異質(zhì)性疾病,壽命預(yù)期存在不同,但隨病程進(jìn)展可進(jìn)行性加重,影響患者最終結(jié)局。
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