IgG4相關性疾病是一組慢性的、進行性，同時伴有纖維化的疾病。在臨床上可以表現(xiàn)為唾液腺受累的米庫利茲病，也可以表現(xiàn)胰腺受累的自身免疫性胰腺炎，還有膽道系統(tǒng)受累表現(xiàn)的硬化性膽管炎，以及其他的疾病。所以IgG4疾病表現(xiàn)的臨床疾病非常多，不是單獨指某一個疾病。而對于IgG4相關疾病的診斷標準，主要有以下幾種：1、身體發(fā)現(xiàn)一個或者多個器官出現(xiàn)彌漫性或者局限性的腫脹，或者局部腫塊；2、血清當中免疫球蛋白IgG4明顯升高，要＞135mg/dl；3、也就是診斷IgG4相關疾病非常重要的指標，是一個病理指標。就是在組織活檢當中，受累組織會發(fā)現(xiàn)有IgG4陽性的漿細胞升高，而且這種漿細胞的比例要＞40%，并且每高倍鏡視野下lgG4陽性的漿細胞＞10，這是診斷IgG4疾病一個非常重要的診斷標準。如果同時滿足上面3個標準，就可以診斷是IgG4相關性的疾病。如果滿足第1和第3條，則懷疑是這個診斷。滿足第1條和第2條，可能是IgG4相關性疾病的診斷。