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瑞氏綜合征是什么意思
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參與醫(yī)生
哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 張玉晶 主任醫(yī)師
瑞氏綜合征是指急性腦病,合并內(nèi)臟脂肪變性,是以此為特征的臨床綜合征。是在1963年由瑞氏先報(bào)道,所以以其名字命名。主要的臨床表現(xiàn)包括劇烈嘔吐、意識(shí)障礙、驚厥,同時(shí)伴有以肝功能受損的內(nèi)臟脂肪變性加上代謝紊亂。常由病毒感染誘發(fā),常見有B型的流感病毒,還有水痘病毒為最多見,患兒常是在上呼吸道感染或水痘后出現(xiàn)。還有其他原因,如患兒服用阿司匹林,也有誘發(fā)瑞氏綜合征的風(fēng)險(xiǎn)。瑞氏綜合征的發(fā)病率在兒童相對(duì)比較常見,多見于4-12歲的兒童。一般是在上呼吸道感染后,突然出現(xiàn)急性嘔吐,同時(shí)有意識(shí)障礙、驚厥、肝功能受損、低血糖、高血氨等代謝紊亂。瑞氏綜合征死亡率比較高,病情一般進(jìn)展比較迅速。所以如果出現(xiàn)上述癥狀,應(yīng)當(dāng)及時(shí)到醫(yī)院就診、積極救治,才能避免不良的預(yù)后。治療的辦法一般也是以對(duì)癥治療為主,如可以降低顱內(nèi)壓、減輕腦水腫,避免部分患兒因腦疝而死亡。另外要改善代謝紊亂,如糾正低血糖、清除血氨等,以對(duì)癥治療為主。
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