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肝豆病可以活多久
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參與醫(yī)生
中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 張引強(qiáng) 副主任醫(yī)師
肝豆病是一種簡稱,全稱是肝豆?fàn)詈俗冃裕卜Q為威爾遜病或者是威爾森病,屬于一種遺傳代謝性的肝病,因?yàn)樯眢w里對于銅代謝異常所引起的疾病。臨床上典型的表現(xiàn)是肝硬化,同時(shí)伴有一些精神的異常,比如智力的下降,或者記憶力的減退等容易發(fā)現(xiàn)的情況。而作為相關(guān)的檢查。如作為眼科檢查,K-F 環(huán)是最常見、最典型的診斷肝豆的指標(biāo)。而化驗(yàn)血和尿的銅含量和銅藍(lán)蛋白的含量,對于此種疾病的診斷意義則最大。
任何一種疾病,治療和不治療的生存期肯定會(huì)不同,而臨床發(fā)現(xiàn)肝豆?fàn)詈俗冃?,如果?jīng)過一些治療,特別是使用一些驅(qū)銅劑、螯合劑,比如硫酸鋅類的藥物進(jìn)行治療,患者的長期預(yù)后就會(huì)比較好。而要指出的是肝豆?fàn)詈俗冃?,是一種容易影響智力的疾病,如果一旦發(fā)現(xiàn)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?,建議其家族多數(shù)人都應(yīng)該檢查基因,應(yīng)該是基因染色體里具有異常。特別是對于一些年小的孩子,如果及早進(jìn)行基因診斷,及早治療,其預(yù)后會(huì)相對更好。其實(shí)嚴(yán)格來講,如果治療得當(dāng),對于患者生命和壽命的影響較小。
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