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淋巴瘤噬血綜合征是什么病
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參與醫(yī)生
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 趙弘 副主任醫(yī)師

淋巴瘤噬血綜合征是指淋巴瘤繼發(fā)的噬血細(xì)胞綜合征,噬血細(xì)胞綜合征是單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病,是一種進(jìn)展迅速、病情兇險(xiǎn)、死亡率高的綜合征。分成原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征和繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征,原發(fā)性通常是家族性,有遺傳因素。繼發(fā)性的主要是指可以繼發(fā)于嚴(yán)重的感染,比如EB病毒感染,還有惡性腫瘤,特別是淋巴瘤,還可以繼發(fā)于嚴(yán)重的自身免性疾病,或藥物等引起的噬血細(xì)胞綜合征。淋巴瘤是噬血細(xì)胞綜合征的主要病因,噬血細(xì)胞綜合征臨床上表現(xiàn)為高熱、進(jìn)行性的肝脾腫大,全血細(xì)胞減少,同時(shí)出現(xiàn)高脂血癥、低纖維蛋白原血癥等一系列表現(xiàn),在臨床上病情進(jìn)展非常迅速,死亡率很高。淋巴瘤噬血綜合征就是指在淋巴瘤的基礎(chǔ)上出現(xiàn)了噬血細(xì)胞綜合征的一系列癥狀,在臨床上比較常見(jiàn),也是一種進(jìn)展很快、死亡率非常高的情況。

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