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無肌病性皮肌炎嚴重嗎
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參與醫(yī)生
北京醫(yī)院 劉愛華 主任醫(yī)師
無肌病性皮肌炎可能會比較嚴重,無肌病性的皮肌炎是炎癥性疾病當中的一個特殊類型,在臨床上主要表現(xiàn)為一些皮肌炎的特征性皮疹。而肌炎相關(guān)的一些臨床癥狀表現(xiàn)比較輕,沒有明顯的肌痛、肌無力的癥狀。在臨床檢查當中,其肌電圖也可能正常。其特征性的皮疹主要表現(xiàn)的是關(guān)節(jié)深面的充血、脫屑樣的皮疹,稱為Gottron疹。或者在眼眶周圍出現(xiàn)的充血樣的皮疹,也可以出現(xiàn)日照部位的皮疹。無肌病性皮肌炎可以出現(xiàn)比較嚴重的肺部間質(zhì)的病變,而且此肺間質(zhì)病變進展相對比較快,表現(xiàn)為干咳、呼吸困難、紫紺等癥狀。此類患者的臨床預后相對比較差,在初期治療的時候會比較積極給予糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療,同時還有生物制劑的治療。對于此類患者,其病死率相對比較高,而且對于無肌病性的皮肌炎,部分患者也會出現(xiàn)合并腫瘤情況。所以如果在臨床上發(fā)現(xiàn)無肌病性的皮肌炎,一方面給予相關(guān)的積極治療,同時還需要排除繼發(fā)性腫瘤的原因。
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