原發(fā)性硬化性膽管炎是一種自身免疫性疾病，患原發(fā)性硬化性膽管炎后，病情會(huì)逐漸發(fā)展，在早期會(huì)影響膽汁排泄，可以引起一些黃疸，從輕度黃疸開(kāi)始。平常并沒(méi)有發(fā)現(xiàn)有這個(gè)疾病的表現(xiàn)，在健康查體的時(shí)候會(huì)發(fā)現(xiàn)膽紅素升高，排除各種原因，如各種肝炎的原因，又排除膽道梗阻，如膽管結(jié)石、膽管癌這些原因，最后發(fā)現(xiàn)可能是原發(fā)性硬化性膽管炎。這種診斷除了影像方面診斷，有時(shí)還需要結(jié)合肝臟的穿刺活檢進(jìn)行診斷。這種疾病會(huì)持續(xù)發(fā)展，有時(shí)采用激素等治療，可能會(huì)延緩這種疾病發(fā)展，但是很難將這種疾病治愈，所以原發(fā)性硬化性膽管炎還會(huì)持續(xù)發(fā)展。一般發(fā)展幾十年，如到50-60歲這種程度，疾病就可能會(huì)發(fā)展到，造成肝功能?chē)?yán)重受損，膽紅素持續(xù)升高，黃疸逐漸增加，用一些藥物也難以降下來(lái)。長(zhǎng)期發(fā)展也會(huì)造成肝的纖維化，或造成肝硬化，所以這些都是最后導(dǎo)致肝功能衰竭的原因。這類(lèi)病人一般50-60歲就可能?chē)?yán)重的肝功能受影響，造成肝功能衰竭，所以患這些疾病的患者很難存活到60歲以上，這類(lèi)患者比較少。希望在未來(lái)能夠?qū)@種疾病有更多的研究，能夠有更有效的藥物產(chǎn)生，延長(zhǎng)這些患者的生命。