肺纖維化通常是指特發(fā)性肺纖維化，特發(fā)性肺纖維化是一種病因不明的肺纖維化，是間質(zhì)性肺疾病的一種表現(xiàn)形式。在做出特發(fā)性肺纖維化診斷之前，需要排除其它原因所導(dǎo)致的間質(zhì)性肺疾病，如臨床上常見的藥物引起的肺毒性藥物反應(yīng)，常見的藥物有胺碘酮、甲氨蝶呤等藥物，結(jié)締組織病表現(xiàn)相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病，如紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎引起的肺間質(zhì)性疾病，與職業(yè)或環(huán)境暴露相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病，臨床上最常見的如養(yǎng)鴿子的專業(yè)人員引起的鴿子肺等間質(zhì)性肺疾病。對(duì)于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，診斷的金標(biāo)準(zhǔn)當(dāng)然是肺活檢。 若是上述原因引起的繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，在治療上要注意重點(diǎn)是對(duì)于原發(fā)病因的治療，而若是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，一旦診斷明確的情況下，無法治愈。但是若給予患者正規(guī)積極的治療，可以使病情得到穩(wěn)定，延緩患者病情的進(jìn)展。