高級(jí)別膠質(zhì)瘤為惡性程度較高的腫瘤，潛伏期短、生長(zhǎng)速度快。兒童高級(jí)別膠質(zhì)瘤和成人區(qū)別很大，特別是最近十年隨著基因分子病理的迅速發(fā)展，人們對(duì)于兒童高級(jí)別膠質(zhì)瘤獨(dú)特的生物學(xué)特性有了更多認(rèn)識(shí)。兒童高級(jí)別膠質(zhì)瘤占兒童神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10%-15%，平均診斷年齡為7-10歲，以男孩居多。 由于腫瘤惡性程度高、生長(zhǎng)快，因此從診斷到出現(xiàn)癥狀為2-3個(gè)月，很少會(huì)超過1年。高級(jí)別膠質(zhì)瘤病理類型包括Ⅲ級(jí)漸變星形細(xì)胞瘤和Ⅳ級(jí)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，以及彌漫中線膠質(zhì)瘤，漸變星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤通常是實(shí)性，體積往往較大，可以累及一個(gè)或者多個(gè)腦葉。甚至通過胼胝體累及到對(duì)側(cè)，瘤周水腫也很明顯，表現(xiàn)為血腦屏障嚴(yán)重破壞，瘤內(nèi)新生血管逐漸增多，腫瘤細(xì)胞超出腫瘤強(qiáng)化范圍，甚至可以出現(xiàn)壞死、囊變、出血等，但是鈣化比較罕見。腫瘤強(qiáng)化也可以表現(xiàn)為多種多樣，如典型的葡萄樣不均強(qiáng)化，也可以出現(xiàn)環(huán)形強(qiáng)化或者甚至沒有明顯強(qiáng)化。彌漫中線膠質(zhì)瘤相對(duì)特殊，伴有H3K27M基因突變，預(yù)后較差，包括發(fā)生在橋腦的彌漫中線膠質(zhì)瘤DIPG。