Michel畸形是先天性內(nèi)耳發(fā)育畸形的一種，先天性內(nèi)耳發(fā)育畸形種類比較多，如Mondini畸形、共同腔畸形、Michel畸形、半規(guī)管發(fā)育不良等，而Michel畸形作為一種常染色體的顯性遺傳，常被認(rèn)為是內(nèi)耳發(fā)育畸形中最嚴(yán)重的一種，?？梢员憩F(xiàn)為內(nèi)耳的完全不發(fā)育、內(nèi)聽道不發(fā)育，或者是僅有狹窄的縫隙，在臨床上的發(fā)病率也比較低，一般發(fā)病率在1%以下。Michel畸形不僅可以造成耳朵的發(fā)育畸形，而且還有全身合并其他臟器的發(fā)育畸形和智力的發(fā)育障礙。在臨床上進(jìn)行鑒別時(shí)，可以用顳骨的高分辨CT、內(nèi)耳的磁共振。由于同時(shí)存在著膜迷路和骨迷路的發(fā)育畸形，單純的顳骨CT難以發(fā)現(xiàn)膜迷路畸形，所以一般要配合磁共振的軟組織顯像。在治療方面，Michel畸形不適合進(jìn)行人工耳蝸植入，可以進(jìn)行聽性腦干的置入來(lái)治療Michel畸形。