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肝豆?fàn)詈俗冃杂跋駥W(xué)表現(xiàn)

參與醫(yī)生

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院 孫靜媛 主任醫(yī)師
肝豆?fàn)詈俗冃杂跋駥W(xué)表現(xiàn)為肝硬化的肝臟超聲特點(diǎn),可以有肝臟右葉縮小、左葉相應(yīng)的代償性增大、門脈增寬、脾臟增大等,和其他原因?qū)е碌母斡不瘺](méi)有顯著區(qū)別。肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的先天性代謝性疾病,由于是一種先天性的染色體異常導(dǎo)致的疾病,所以發(fā)病的年齡往往是青少年。由于機(jī)體代謝銅障礙,導(dǎo)致過(guò)多的銅沉積在肝臟和腦組織等器官組織中,病人會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,同時(shí)伴有肝功能損傷,最后可能發(fā)展為肝硬化。已經(jīng)發(fā)展為肝硬化這種程度的病人,在進(jìn)行肝臟超聲檢查時(shí),會(huì)發(fā)現(xiàn)和其他原因?qū)е碌母斡不啾?,從影像學(xué)上來(lái)看沒(méi)有太大的區(qū)別。肝豆?fàn)詈俗冃灾饕歉鶕?jù)血清中銅藍(lán)蛋白檢測(cè)和角膜K-F環(huán)檢查陽(yáng)性來(lái)進(jìn)行診斷,在肝臟超聲上,除肝硬化特點(diǎn)外,沒(méi)有自己獨(dú)特的特點(diǎn)。
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