先天性肺發(fā)育不全的定義是一側(cè)或者雙側(cè)肺發(fā)育不全或者發(fā)育不良，病情比較重，往往導(dǎo)致死胎或者嬰幼兒時(shí)期去世。輕度先天性發(fā)育不良基本無(wú)癥狀；中度則表現(xiàn)為呼吸窘迫，或者到成年后才發(fā)病，主要表現(xiàn)為呼吸困難、反復(fù)感染、胸痛等癥狀。 病情比較輕或者無(wú)癥狀的患者可以選擇不進(jìn)行手術(shù)，繼續(xù)觀察即可。如果出現(xiàn)反復(fù)感染或者咯血，患者身體條件允許的情況下，一般選擇手術(shù)治療。病變比較局限可以做肺葉切除，如果一側(cè)病變廣泛，對(duì)側(cè)肺發(fā)育良好，可以做全肺切除術(shù)。若兩邊病變都很廣泛的情況下，有時(shí)可以行肺移植手術(shù)。