肺間質(zhì)纖維化存在不同病因，治療前應明確診斷。多數(shù)患者可明確發(fā)病原因，常見有風濕免疫性疾病或血管炎性疾病及粉塵接觸類疾病等。如肺間質(zhì)纖維化者，首先應對因治療，多數(shù)患者可減輕和控制病情。若病因未明確，治療相對困難。部分患者為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，主要為抗纖維化治療以延緩病情發(fā)展，目前臨床治療特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化治相對較困難。