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問(wèn)

癲癇海馬硬化: 12歲
2010-07-15 09:46 瀏覽7807次

病情描述：

相關(guān)問(wèn)題

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因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考

海馬，也稱(chēng)海馬結(jié)構(gòu)，位于兩側(cè)大腦半球顳葉的內(nèi)側(cè)深部，形似中藥中的海馬，故此而得名。海馬為腦內(nèi)最易發(fā)生癲癇活動(dòng)的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，海馬內(nèi)任何物理或化學(xué)性質(zhì)的紊亂都會(huì)引起一系列癇樣后放電，這種活動(dòng)可擴(kuò)散至其它腦結(jié)構(gòu)內(nèi)，引起癲癇發(fā)作。癲癇的治療需要積極的治療原發(fā)病。如是確診是海馬硬化引起的課考慮進(jìn)行手術(shù)。

劉凱

副主任醫(yī)師

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2010-07-15 06:01

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因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考

癲癇是一種常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，隨著神經(jīng)影像學(xué)診斷技術(shù)的發(fā)展，海馬硬化與癲癇的關(guān)系日益受到重視，報(bào)道約有60%～70%的癲癇患者伴有一側(cè)海馬硬化。動(dòng)物研究發(fā)現(xiàn)癲癇敏感性長(zhǎng)期增強(qiáng)的動(dòng)物常伴有海馬硬化，但二者的因果關(guān)系尚難以確定。 1 概況癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)僅次于腦血管疾病的第二大病種,嚴(yán)重影響病人生活質(zhì)量。流行病學(xué)研究結(jié)果表明我國(guó)現(xiàn)有約 500～600 萬(wàn)癲癇患者 ,每年新發(fā)病例40 萬(wàn)左右。雖然新的抗癲癇藥物不斷出現(xiàn) ,但國(guó)內(nèi)外眾多回顧性研究顯示癲癇的1年緩解率為 65 %～80 %,約 2～3 成癲癇病人發(fā)作得不到緩解 ,成為慢性癲癇。新的抗癲癇藥物也只能使少數(shù)慢性癲癇病人的發(fā)作獲得完全控制.同時(shí)癲癇特別是難治性癲癇的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚 ,而難治性癲癇中顳葉癲癇占據(jù)相當(dāng)大的比例。海馬硬化被認(rèn)為是癲癇特別是顳葉癲癇的重要病理改變。以海馬神經(jīng)元癇特別是顳葉癲癇的重要病理改變。以海馬神經(jīng)元膠質(zhì)增生為表現(xiàn)的海馬硬化被認(rèn)為是顳葉癲癇的標(biāo)志性病理改變。但海馬硬化的發(fā)生機(jī)制不完全明確 ,它是顳葉癲癇的病因或結(jié)果 ,近百年一直爭(zhēng)論不休。目前比較合理的看法是海馬硬化形成是一動(dòng)態(tài)演變過(guò)程。海馬結(jié)構(gòu)屬于邊緣葉 ,位于半球的內(nèi)側(cè)面 ,包括海馬(海馬本身、Ammon 角)和齒狀回兩部分 ,海馬和齒狀回象兩個(gè) U 字形交鎖的板層 ,一個(gè)固定于另一個(gè)之中。海馬結(jié)構(gòu)凸入側(cè)腦室的顳角 ,呈弧形包繞著中腦 ,分為頭、體、尾部三個(gè)區(qū)域 ,全長(zhǎng)為 4.0～4.5cm。海馬是最簡(jiǎn)單的皮質(zhì)結(jié)構(gòu) ,多采用 Lorentede命名法海馬分為 CA1 、CA2 、CA3 和 CA4區(qū)。目前認(rèn)為海馬的功能與記憶有關(guān) ,海馬損傷后主要引起記憶障礙,尤其是短期記憶和空間記憶障礙。另一方面與顳葉癲癇有關(guān)。海馬硬化的主要病理表現(xiàn)為海馬萎縮 ,在海馬結(jié)構(gòu)一些區(qū)域神經(jīng)元脫失和膠質(zhì)增生 ,病變的描述有以下幾種： (1) CA1 區(qū)和 CA3 區(qū)錐體細(xì)胞嚴(yán)重喪失; (2) CA4區(qū)多形細(xì)胞減少; (3) 病變累及到齒狀回 ,伴有顆粒細(xì)胞減少;相反 , CA2 區(qū)一般不受損害。下腳( Subiculum)不受累或輕度受累 ,另外可能見(jiàn)到杏仁核神經(jīng)元減少伴膠質(zhì)增生。海馬硬化最早由 Falcomer 等提出 , 又叫顳葉內(nèi)側(cè)硬化。其病理特征主要是神經(jīng)元丟失和膠質(zhì)細(xì)胞增生 , 往往同時(shí)伴顳葉萎縮。其可能的原因與嬰幼兒童時(shí)期的各種損傷(外傷、驚厥、高熱痙攣等) 有關(guān)。嬰幼兒時(shí)期海馬等結(jié)構(gòu)處于生長(zhǎng)成熟時(shí)期 , 同時(shí)由于海馬結(jié)構(gòu)的易損性 , 各種外傷容易造成海馬神經(jīng)元死亡丟失 , 而神經(jīng)細(xì)胞的丟失刺激了剩余神經(jīng)元的生長(zhǎng)和異常神經(jīng)元突觸的重組 , 這些重組的網(wǎng)絡(luò)引起異常放電 , 誘發(fā)癲癇。主要病理改變?yōu)椋?(1) 海馬30 %～ 50 %的神經(jīng)元丟失。(2)海馬的抑制性神經(jīng)元丟失。(3)神經(jīng)突觸重新組合。(4)神經(jīng)膠質(zhì)增生和水腫。(5)神經(jīng)元的脫髓鞘改變。上述病變可單側(cè)海馬受累 , 也可雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性或不對(duì)稱(chēng)性受累。 2 國(guó)內(nèi)外研究現(xiàn)狀 2.1 海馬硬化與顳葉癲癇早在 1880 年 ,Sommer就提出海馬萎縮可能與顳葉癲癇相關(guān) 。后續(xù)大量研究表明 80 %的顳葉癲癇源自于海馬 ,并伴隨有海馬硬化表現(xiàn) ,因此提出海馬硬化可能是癲癇的原因。MRI技術(shù)的應(yīng)用發(fā)現(xiàn)臨床診斷顳葉癲癇者的絕大多數(shù)存在有海馬形態(tài)學(xué)上的改變 (萎縮) 。動(dòng)物模型,以及來(lái)自于患者的手術(shù)切除標(biāo)本的病理學(xué)檢測(cè)也證實(shí)了以海馬神經(jīng)元缺失、AC為主的神經(jīng)膠質(zhì)增生、以及苔蘚纖維出芽為表現(xiàn)的海馬硬化存在。 2.2 海馬硬化病理生化改變與癲癇發(fā)作研究發(fā)現(xiàn)：神經(jīng)元丟失具有一定的區(qū)域選擇性 ,以 CA1 起始部、CA3 和齒狀回門(mén)區(qū)最明顯 ,C2 區(qū)和顆粒細(xì)胞區(qū)受累輕微。AC表現(xiàn)為體積增大 ,突起增多 ,表達(dá)膠質(zhì)細(xì)胞酸性纖維蛋白(glial fibrillary acidic ,protein , GFAP)增加 ,增加 ,其谷氨酸脫氫酶、葡萄糖6 磷酸脫氫酶、乳酸脫氫酶同功酶活性均明顯增高 ,相鄰AC之間縫隙連接增加等。具有這些表現(xiàn)的 AC 被稱(chēng)之為 activated AC(活化或者激活的 AC) ?；罨?AC的其他特征還包括分化狀態(tài)(differentiationstate)AC向增殖狀態(tài)(proliferation state)轉(zhuǎn)化 ,同時(shí)伴隨 AC相關(guān)細(xì)胞因子如 S2100β、轉(zhuǎn)移生長(zhǎng)因子β(TGF2β)等以及 AC 代謝性谷氨酸受體(mGluR)3 和25 表達(dá)增加。以 Falconer 等為代表的學(xué)者認(rèn)為海馬和杏仁核是異常神經(jīng)沖動(dòng)的起源 ,由此發(fā)出的異常腦電波向皮質(zhì)擴(kuò)散而導(dǎo)致癲癇的發(fā)作 ,稱(chēng)之為“點(diǎn)燃”(kindling) ,即由于缺氧等原因的損傷，導(dǎo)致海馬神經(jīng)元的丟失和膠質(zhì)增生 ,后者再引起癲癇發(fā)作。然而海馬選擇性神經(jīng)元丟失并不是顳葉癲癇的特有表現(xiàn),缺氧/再給氧、缺血再灌注、低血糖等均可引起海馬選擇性的神經(jīng)元丟失 ,并伴有AC的活化。反復(fù)癲癇發(fā)作可通過(guò)缺氧 ,或者直接神經(jīng)元損害機(jī)制 ,導(dǎo)致海馬神經(jīng)元丟失和膠質(zhì)增生。因此有證據(jù)提示上述表現(xiàn)可能是癲癇發(fā)作的后果。 2.3 海馬門(mén)區(qū)神經(jīng)元脫失與癲癇發(fā)作除了海馬結(jié)構(gòu)興奮性投射神經(jīng)元脫失外 ,國(guó)內(nèi)研究發(fā)現(xiàn)門(mén)區(qū)神經(jīng)元脫失是海馬硬化的特征性表現(xiàn)。這提示門(mén)區(qū)神經(jīng)元脫失較興奮性投射神經(jīng)元的脫失在 HS形成中更為重要。穿通徑路刺激模型也證明門(mén)區(qū)神經(jīng)元最易受損。其次是 CA3 錐體細(xì)胞。某些顳葉癲癇患者的海馬病理表現(xiàn)甚至只有門(mén)區(qū)神經(jīng)元的脫失。這提示門(mén)區(qū)神經(jīng)元的脫失在難治性癲癇的發(fā)病中可能起著“啟動(dòng)”的作用。正常狀況下 ,門(mén)區(qū)神經(jīng)元接受穿通徑路興奮刺激 ,而硬化海馬的興奮性刺激增強(qiáng) ,導(dǎo)致門(mén)區(qū)神經(jīng)元直接受損。由于門(mén)區(qū)神經(jīng)元的減少 ,它們和顆粒細(xì)胞樹(shù)突形成的突觸點(diǎn)減少 ,未受損的抑制性神經(jīng)元軸突出芽占領(lǐng)這些突觸 ,對(duì)殘存顆粒細(xì)胞樹(shù)突過(guò)度神經(jīng)支配 ,同時(shí)也可以通過(guò)抑制性神經(jīng)元相互間的突觸聯(lián)系產(chǎn)生脫抑制效應(yīng)。這樣神經(jīng)環(huán)路重新組合的結(jié)果是顆粒細(xì)胞膜電位同步化 ,于是興奮性傳入沖動(dòng)將觸發(fā)大量顆粒細(xì)胞過(guò)度放電 ,興奮性傳入沖動(dòng)通過(guò)齒狀回傳入海馬。同時(shí) ,門(mén)區(qū)興奮性神經(jīng)元的脫失 ,也支持了籃細(xì)胞休眠假說(shuō)( 由于來(lái)源于門(mén)區(qū)神經(jīng)元興奮性傳入的減少 ,造成中間神經(jīng)元的抑制效應(yīng)減弱 ,從而顆粒細(xì)胞過(guò)度興奮) 。而且顆粒細(xì)胞和 GAD 籃細(xì)胞間相互作用 ,齒狀回的病理破壞逐漸加重。 2.4 海馬MFS 與癲癇發(fā)作顆粒細(xì)胞對(duì)海馬結(jié)構(gòu)功能有著關(guān)鍵性的影響 ,被認(rèn)為起著“閘門(mén)”效應(yīng)。在外傷、缺氧等病理情況下 ,顆粒細(xì)胞產(chǎn)生苔蘚纖維芽孢 ,顆粒細(xì)胞間構(gòu)成了異常的局部興奮性突觸環(huán)路 ,使顆粒細(xì)胞與錐體神經(jīng)元具有相同的結(jié)構(gòu)而更易受損。海馬顆粒細(xì)胞苔蘚纖維出芽(Mossy fiber sprouting ,MFS)是顳葉癲癇海馬可塑性改變的最主要特征之一 ,它不僅見(jiàn)于眾多顳葉癲癇動(dòng)物模型，也見(jiàn)于人類(lèi)顳葉癲癇中。MFS 到底是海馬神經(jīng)元丟失的附帶現(xiàn)象 ,還是邊緣發(fā)作所導(dǎo)致的病理學(xué)異常 ,也一樣存在巨大爭(zhēng)論。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為海馬神經(jīng)元特別是門(mén)區(qū)和 CA3 區(qū)細(xì)胞死亡是誘發(fā) MFS的關(guān)鍵因素。但近年一些研究結(jié)果強(qiáng)烈提示 MFS 并不是神經(jīng)元死亡的補(bǔ)償反應(yīng) ,而是癲癇發(fā)作的結(jié)果。因此有學(xué)者提出 MFS是長(zhǎng)期癲癇發(fā)作和神經(jīng)元丟失共同引起。同時(shí)作為 MFS 的意義 ,也有不同的看法。一般認(rèn)為 MFS 及突觸重構(gòu)改變了門(mén)區(qū)及內(nèi)分子層局部的環(huán)路 ,在顆粒細(xì)胞間形成異常興奮性聯(lián)系 ,增加了發(fā)作敏感性而促進(jìn)癲癇的形成。但近年研究結(jié)果提示 MFS 在增加顆粒細(xì)胞間異常興奮性的同時(shí) ,也恢復(fù)了對(duì)抑制性中間神經(jīng)元的興奮性傳入 ,增加了對(duì)顆粒細(xì)胞的側(cè)旁抑制。總之 ,海馬硬化可能是癲癇的原因 ,也有可能是癲癇的結(jié)果。無(wú)論從海馬的血管理論 ,以及神經(jīng)介質(zhì)等理論 ,都不能用單一理論去解釋成因問(wèn)題 ,近年比較一致的看法是兩者可相互影響、相互加重 ,形成惡性循環(huán)。